Définition ossification

L'ossification est le processus et le résultat de l'ossification, un verbe qui fait référence au processus qui conduit un élément organique à devenir un os ou à obtenir un aspect similaire.

Également appelée fibrodysplasie ossifiante progressive, l'ossification musculaire est une maladie héréditaire caractérisée par une ossification progressive des tendons, des muscles squelettiques, des ligaments et des fascias. En d'autres termes, certains tissus de notre corps sont transformés en os. Selon certaines études, il y aurait actuellement plus de 3000 cas dans le monde.

L'ossification musculaire a été décrite pour la première fois en 1969, bien que le tableau pathologique n'ait été mesuré qu'en 1992. Cette maladie a pour origine un gène défectueux qui transmet l'un des parents ou les deux parents à leur progéniture. La cause réside dans l'activation du gène muté ACVR1, après quoi un tissu osseux ou cartilagineux se forme dans les régions où il se trouve.

Il existe dans la littérature médicale des références rares mais cohérentes concernant des patients présentant des symptômes compatibles avec ceux d'une ossification musculaire depuis le 19ème siècle; dans de nombreux écrits, nous parlons de personnes qui ont durci comme des pierres, il n’est donc pas difficile de penser que c’était cette maladie.

L’infortuné Harry Raymond Eastlack Jr., un Américain né à Philadelphie en 1933, est l’un des cas les plus remarquables. À l’âge de dix ans, l’ossification musculaire a commencé à transformer son corps, processus destructeur qui a Cela a duré environ trois décennies. Quelques jours après avoir eu 40 ans, Harry ne pouvait que contrôler le mouvement de ses lèvres, puisque le reste de son corps s'était solidifié. Une pneumonie a pris fin en novembre 1973.

Malgré les souffrances endurées par Harry au cours de sa courte vie, avant sa mort, il avait clairement indiqué sa volonté de donner son corps à un médicament, afin que les scientifiques puissent l'étudier et trouver un traitement pour cette maladie si difficile à comprendre. Depuis lors, son squelette est conservé au musée Mütter de la Philadelphia School of Medicine et constitue une source considérable de découvertes pour l’étude de ce trouble.

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