Définition lame

Une feuille est une plaque ou un objet très fin dont la surface est supérieure à son épaisseur . Il est possible de trouver des feuilles de différents matériaux, tels que le métal, le carton ou le papier . Par exemple: "Je dois apporter une feuille avec des images de la famille à l'école", "Nous avons besoin de plusieurs feuilles d'aluminium pour terminer la construction de la remise", "Le gâteau était surmonté d'une mince feuille de chocolat . "

Connu sous le nom de couche nucléaire, réseau parsemé de filaments intermédiaires d’une épaisseur allant de 15 à 80 nm et constitué des feuilles A, B et C situées autour de l’hyaloplasme nucléaire (milieu interne semi-liquide). du noyau de la cellule, où la chromatine et les nucléoles sont submergés). Les feuilles sont les protéines sur lesquelles est basée la composition de la feuille nucléaire.

L’enveloppe nucléaire bénéficie de la stabilité apportée par la feuille, qui intervient également dans l’organisation tridimensionnelle du noyau au repos (également appelée interphase, est la structure qui présente le noyau alors que la cellule n’est pas divisée), à ​​travers son interaction avec la chromatine.

Chaque type de feuille (A, B et C, comme mentionné dans le premier paragraphe) est codé par trois gènes différents. La synthèse des types A et C a lieu à partir du même gène, appelé LMNA; il est donné par un traitement alternatif et on donne quatre sous-types, qui sont A, A (Δ) 10, C1 et C2. Les gènes de type B, quant à eux, sont codés par deux gènes: LMNB1 et LMNB2, des lamines du sous-type B1 et des sous-types B2 et B3, respectivement.

Dans tous les cas, les feuilles montrent un domaine globulaire à l'extrémité N-terminale et à l'extrémité C-terminale; Au moyen de ces derniers, les types A et B rejoignent une molécule appelée farnésyle qui permet d’ancrer les feuilles à la membrane nucléaire interne. Grâce à ce lien, des dimères peuvent être formés et, plus tard, des tétramères, des protofilaments, des filaments et, enfin, le réticule de la feuille nucléaire elle-même.

Les maladies rares de la lame nucléaire qui ont en commun des formes erronées de codage génétique des lames sont appelées laminopathies . Ce sont des troubles qui impliquent diverses fonctions et divers tissus, tels que le muscle strié, l'os, le tissu adipeux et le système nerveux. Parmi les laminopathies les plus connues, on compte le syndrome de Hutchinson-Gildford Progeria et la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss.

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